KlaS
Admin
Burgada Sendromu
Burgada Sendromu
Burgada Sendromu Tedavisi - Burgada Sendromu Nedir
İlk olarak 1992 yılında Brugada kardeşler tarafından tanımlanmıştır.
Kalp dokusu temel olarak miyokard adı verilen ve kasılmayı sağlayan özel kas hücrelerinden oluşmuştur. Miyokard hücrelerinin kasılabilmesi için hücreden hücreye yayılan elektriksel uyarının ritmik olarak bulunması gerekmektedir.
Düzenli elektriksel uyarıların oluşturulamaması kalbin kasılmasında durmaya ve bunun ile ilişkili olarak bayılma ve ölüme kadar giden klinik problemlere yol açmaktadır. Elektriksel uyarıların kalp kası hücresinde kasılmayı sağlayacak şekilde yayılmasında anahtar rolü miyokard zarı üzerinde yer alan ve temel olarak sodyum, potasyum ve kalsiyum elemntlerinin hücre içi/dışı geçişini düzenleyen kanallar tarafından yapılmaktadır.
Brugada Sendromu genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Genetik geçiş özelliği otozomal dominant şekildedir. Temel olarak anomali gösteren gen SCN5A olup bu gen miyokard üzerinde bulunan sodyum kanalının alfa subunitesinin düzenlenmesinden sorumludur. Toplumlarda görülme sıklığı değişkendir. Batı toplumlarında görülme sıklığı 5/1000 civarında iken uzakdoğu özellikle Japonya ve Tayland gibi ülkelerde görülme sıklığı 20/1000′i bulmaktadır.
Erken bebeklikten, ileri yaşa kadar her yaş grubunda saptanmakla beraber en sık 20-40 yaş grubunda görülmektedir. Erkeklerde, bayanlara göre 8 kat daha fazla rastlanmaktadır. Brugada senromunun temel özelliği ritm bozuklukları, çarpıntı, bayılma ve bunun ötesinde ani ölüm ile kendisini göstermektedir. Ani ölüm nedeni ventriküler fibrilasyon denilen ve kalbin olağan ritmik düzeninin bozulduğu ve kalp kasılmasının olanaksız olduğu kaotik ve ölümcül bir ritm bozukluğudur.
Etiyoloji
Kalp kasındaki sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninin mutasyona uğraması sonucunda ortaya çıkar.
Tanı kriterleri
V1, V2, V3'te ST segment yüksekliği vardır.
Bu ST yükselmesi sağ dal bloğu paternini andırır.
Bu hastalarda EKG'nin görünümü zaman içerisinde değişiklik gösterebilir. Bazı hastalarda ara ara EKG normal görünebilir.
Klinik önemi
Polimorfik ventriküler taşikardi veya ventrikül fibrilasyonuna yol açabilir.
Bu aritmiler senkop veya ani kardiyak ölüm yapabilir.
Her yaşta görülebilmekle beraber ani ölüm sıklıkla 35-40 yaş civarında görülür.
Hastaların yaklaşık %10'unda paroksismal atriyal fibrilasyon görülür.
Brugada sendromu erkeklerde daha sık görülür.
Tipik EKG görünümünü etkileyen faktörler:
Class 1a, Class 1c ve Class 3 antiaritmik ilaçlar ST yüksekliğini artırır.
Adrenerjik uyarı ST yüksekliğini azaltırken vagal uyarı ST yüksekliğini artırır.
Atriyumdan pacing (pil ile uyarılma) yapılanlarda kalp hızı azaldıkça ST yüksekliği artar, kalp hızı arttıkça ST yüksekliği azalır.
Herhangi bir sebeple vücut sıcaklığının artması ST yüksekliğini artırır.
Brugada sendromuna benzer EKG paterninin görülebildiği diğer durumlar:
Miyotonik distrofi
Chagas' hastalığı
Pektus ekskavatum
Mediastinal tümörler
Burgada Sendromu Tedavisi - Burgada Sendromu Nedir
İlk olarak 1992 yılında Brugada kardeşler tarafından tanımlanmıştır.
Kalp dokusu temel olarak miyokard adı verilen ve kasılmayı sağlayan özel kas hücrelerinden oluşmuştur. Miyokard hücrelerinin kasılabilmesi için hücreden hücreye yayılan elektriksel uyarının ritmik olarak bulunması gerekmektedir.
Düzenli elektriksel uyarıların oluşturulamaması kalbin kasılmasında durmaya ve bunun ile ilişkili olarak bayılma ve ölüme kadar giden klinik problemlere yol açmaktadır. Elektriksel uyarıların kalp kası hücresinde kasılmayı sağlayacak şekilde yayılmasında anahtar rolü miyokard zarı üzerinde yer alan ve temel olarak sodyum, potasyum ve kalsiyum elemntlerinin hücre içi/dışı geçişini düzenleyen kanallar tarafından yapılmaktadır.
Brugada Sendromu genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Genetik geçiş özelliği otozomal dominant şekildedir. Temel olarak anomali gösteren gen SCN5A olup bu gen miyokard üzerinde bulunan sodyum kanalının alfa subunitesinin düzenlenmesinden sorumludur. Toplumlarda görülme sıklığı değişkendir. Batı toplumlarında görülme sıklığı 5/1000 civarında iken uzakdoğu özellikle Japonya ve Tayland gibi ülkelerde görülme sıklığı 20/1000′i bulmaktadır.
Erken bebeklikten, ileri yaşa kadar her yaş grubunda saptanmakla beraber en sık 20-40 yaş grubunda görülmektedir. Erkeklerde, bayanlara göre 8 kat daha fazla rastlanmaktadır. Brugada senromunun temel özelliği ritm bozuklukları, çarpıntı, bayılma ve bunun ötesinde ani ölüm ile kendisini göstermektedir. Ani ölüm nedeni ventriküler fibrilasyon denilen ve kalbin olağan ritmik düzeninin bozulduğu ve kalp kasılmasının olanaksız olduğu kaotik ve ölümcül bir ritm bozukluğudur.
Etiyoloji
Kalp kasındaki sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninin mutasyona uğraması sonucunda ortaya çıkar.
Tanı kriterleri
V1, V2, V3'te ST segment yüksekliği vardır.
Bu ST yükselmesi sağ dal bloğu paternini andırır.
Bu hastalarda EKG'nin görünümü zaman içerisinde değişiklik gösterebilir. Bazı hastalarda ara ara EKG normal görünebilir.
Klinik önemi
Polimorfik ventriküler taşikardi veya ventrikül fibrilasyonuna yol açabilir.
Bu aritmiler senkop veya ani kardiyak ölüm yapabilir.
Her yaşta görülebilmekle beraber ani ölüm sıklıkla 35-40 yaş civarında görülür.
Hastaların yaklaşık %10'unda paroksismal atriyal fibrilasyon görülür.
Brugada sendromu erkeklerde daha sık görülür.
Tipik EKG görünümünü etkileyen faktörler:
Class 1a, Class 1c ve Class 3 antiaritmik ilaçlar ST yüksekliğini artırır.
Adrenerjik uyarı ST yüksekliğini azaltırken vagal uyarı ST yüksekliğini artırır.
Atriyumdan pacing (pil ile uyarılma) yapılanlarda kalp hızı azaldıkça ST yüksekliği artar, kalp hızı arttıkça ST yüksekliği azalır.
Herhangi bir sebeple vücut sıcaklığının artması ST yüksekliğini artırır.
Brugada sendromuna benzer EKG paterninin görülebildiği diğer durumlar:
Miyotonik distrofi
Chagas' hastalığı
Pektus ekskavatum
Mediastinal tümörler